ACUTE FLACCID PARALYSIS

Sebelum kita cari tahu apa itu acute flaccid paralysis, kita kenalan dulu yuk,.. sama penyakit yg bikin kondisi AFP ini, dikiit,.. aja. Teman2 pasti udh taukan yg namanya Poliovirus? Yup, virus yg ng punya selubung (envelope) dan berasal dr keluarga picornaviridae ini bisa menginfeksi hostnya dari sal.pencernaan sampe ke sist. Saraf pusat, shg dia bisa menyebabkan meningitis, dan poliomyelitis atau polio. Nah, manifestasi klinis dari polio itu sendiri ada 3, pertama abortive poliomyelitis yaitu sindrom seperti influenza yg tdk spesifik dan terjadi pada 1-2minggu setelah infeksi. Terjadi pd 5% pasien, penyembuhannya komplit, tdk ada tanda kelainan neurologis ataupun perkembangan sequele. Kedua, Nonparalytic Poliomyelitis adalah kondisi dimana memiliki gejala yg sama dgn abortive poliomyelitis, tapi headache, nausea, n vomiting lbh sering sertaada kekakuan pada otot leher, ekstremitas dan punggung. Terjadi pd 1% pasien. Terdapat kelainan nuchal-spinal, dan kelainan pada reflek superficial dan reflek dalam (deep reflex : triceps, biceps,brachioradial,patella, n Achilles). Ketiga, Paralytic Poliomyelitis, adalah kondisi dmn CNS terinfeksi sgt parah, sehingga akan berpengaruh terhadap fungsi motoris tubuh.  Ada 3 jenis, yaitu : Spinal Paralytic Poliomyelitis, Bulbar Poliomyelitis, dan Polioencephalitis. Lalu, apa hubungannya AFP dgn yg dah diomongin tadi? Acute flaccid paralysis itu hubungannya dgn Polio, dmn,…. Pd 0,1% pasien yg terinfeksi polio dapat menderita paralisis (Paralytic Poliomyelitis),.. dikatakan akut karena tjd kurang dari 2 minggu, dikatakan flaccid karena tipe/ jenis defek motoriknya bersifat lunglai, lemas,layuh bukan kaku, serta trdapt penurunan tonus otot dan dikatakan paralisis karena infeksinya itu mengakibatkan defek pd sist. Saraf pusat tertentu shg mengakibatkan otot (terutama pd ekstremitas bawah) mengalami penurunan fungsinya untuk berkontraksi dan cenderung lemas dan layuh, shg fungsi motorisnya menurun atau hilang(parah). Sist. Saraf pusat yg mana yg mengalami defek??,… yuk kita cari tau,.. J

Definisi

Acute Flaccid Paralysis adalah semua anak yg berusia kurang dari 15 tahun dengan kelumpuhan yg sifatnya flaccid (layuh), terjadi scr akut (mendadak) dan bukan disebabkan oleh ruda paksa. Ruda paksa itu adl segala hal yg disebabkan oleh trauma, misalnya anaknya itu manjat pohon pas main petak umpet, tiba2 digigit semut hitam diatas pohon, dia ng tahan lagi trus pengen turun, eh ng hati2,.. gubrakk,.. mendarat diatas tanah,.. T.T,.. trus tiba2 ng bisa jalan (lumpuh), nah hal tsb blm bisa dikatakan termasuk AFP, karena,.. penyebabnya bukan infeksi polio,.. tapi terkadang jika ada keragu-raguan,…. Apakah sebelum digigit semut dia udah terinfeksi polio, tapi blm ada tanda2 (apparent polio) dan sesaat sebelum jatuh baru timbul gejala polionya (lumpuh), makanya dia langsung terjatuh n jd lumpuh,.. atau benar2 murni karena posisi mendaratnya ditanah yg ng sempurna, jd bikin dia lumpuh (hehe,.. ),.. nah ini bisa dilaporkan sbg AFP, namun perlu dilakukan pemeriksaan lbh lanjut seperti pemeriksaan lab trhdp feses pasien. Untuk anak >15 thn, bisa dilaporkan sbg kasus AFP jika terdpt gejala klinis yg pasti misalnya Polio.

Spastic vs Flaccid

SUSUNAN SARAF PUSAT	SUSUNAN SARAF TEPI
Spastic = Kaku	Flaccid = Layuh
Reflek Fisiologis	Reflek Fisiologis
Reflek Patologis (+)	Reflek Patologis (-)
Tidak ditemukan atrofi, kecuali sudah berlangsung lama	Atrofi cepat terjadi

Spastic itu lawannya dari flaccid. Spastic adalah kekakuan otot yang terjadi karena terdapat defek pada upper motor neuron hingga sebelum cornu anterior (sist. Saraf pusat). Sedangkan spastic adl keadaan dimana otot menjadi lemas, lunglai, layuh dan penurunan tonus otot yg disebabkan oleh defek pada lower motor neuron pada cornu anterior hingga ke muskulus (sist. Saraf perifer). Reflek fisiologis (deep reflexes) meliputi biceps,triceps,brachioradial,patella, n Achilles. Sedang reflek patologis meliputi babinsky’s signà telapak kaki bagian lateral anaknya di elus, bisa pake jari, bagusnya pake kunci. Kedua, Chaddock’s sign à gampangnya itu, kyk orang ngelus/mijetin kaki. Jadi jari2 kita, diletakkan di tibia,… dan diberi tekanan dikit, lalu didorong ke ujung tibia anterior arah ke patella)

Ketiga Oppenheim’s sign à bagian bawah maleolus lateral dielus bisa pake pin atau kunci, pake jari kita jga boleh. Nah, reflek patologisnya dikatakan (+) jika, jari kaki sang anak member reflek ekstensi. Namun, jika fleksi,.. berarti itu normal. Pada atrofi, biasanya asimetris.

Derajat Kelumpuhan

Kelumpuhan itu ada sifatnya parsial (paresis) dan ada juga yg total (paralysis).Kelumpuhan yg tjd pd AFP ini ada beberapa tingkatan, hal ini sebanding dgn tingkat keparahan AFPnya. Tingkatannya adl :

0 : sama sekali tidak bisa menggerakkan ekstremitasnya

1 : hanya dapat menggerakkan jari sedikit tapi tidak bisa menggeser,..

2 : hanya dapat menggeser kakinya dari tempat tidur, sedang untuk mengangkatnya tidak bisa,..

3 : bisa mengangkat kaki dari tempat tidur

4 : bisa berjalan namun terbatas (terpincang-pincang)

5 : normal,.. mau jalan, lari, lompat :D.

Pada AFP, derajat kelumpuhannya adalah 0.

Tujuan

jika Indonesia bebas polio, dan beberapa tahun kemudian masih diberikan vaksin polio. Baru dinyatakan benar2 bebas polio (eradikasi), maka pemerintah Indonsia dapat mengalokasikan dana yg utuk polio itu ke  vaksin lainnya. Misalnya pada kejadian meningitis yg merupakan penyebab tinggi angka kematian pada anak. Padahal meningitis itu ada vaksinnya, hanya saja blm termasuk yg difasilitasi oleh pemerintah, shg blm bisa dlakukan oleh semua kalangan masyarakat karena mungkin masih  mahal atau blm ada kesadaran.

Karakteristik

Pada anak yg sudah besar, ada karakteristik yg khas untuk penderita AFP ini yaitu:

1.       Pincang atau tidak dapat berjalan

2.       Tidak dapat meloncat 1 kaki

3.       Tidak dapat berjongkok lalu berdiri lagi

4.       Tidak dapat berjalan dgn jari-jari kaki atau tumit

5.       Tidak dapat mengangkat kakinya dari tempat tidur

6.       Tidak ada tahanan pada kaki, dll

Jenis Kelumpuhan

a.        Kelumpuhan 2 tungkai : jika kelumpuhannya sudah berat maka anak tidak bisa berjalan, namun jika masih ringan anak bisa sedikit berjalan tapi sangat terbatas dan harus dibantu/ dipapah oleh orang lain.

b.       Kelumpuhan  1 tungkai : jika kelupuhan sudah berat bisa berjalan, tapi pincang. Namun jika masih ringan maka anak hanya dpt berjalan dgn satu kaki dgn cara melompat.

Karakteristik pd bayi

Ada perbedaan yg sgt jelas antara bayi normal dan bayi yg lumpuh layu.pada bayi yg normal, ke-4 ekstremitas itu fleksi, bahkan kakinya sampe menyentuh mulut (lucu,.. J) Salah satu yg khas adalah floppy infant, dimana bayi yg lumpuh layu ketika ditidurkan lututnya itu jatuh kesamping menyentuh tempat tidur, seperti katak tidurnya (ng enak kali dibayanginnya) dan tidak aktif bergerak. Artinya otot bayi tsb tidak bisa berkontraksi n tidak mampu mempertahankan gravitasi, sehingga terjatuh ke samping n tdk bisa digerakkan. Ada yg disebut spinal musculus atrophy (SMA) yaitu atrofi yg terjadi pada spinal paralytic poliomyelitis, dimana terdapat kesakitan pada otot yg parah, dan juga timbul defek motoris dan sensoris. Biasanya lebih sering terjadi pada tungkai kaki daripada pd lengan. Paralysis tipe ini terjadi jika >50% neuron yg mempersarafi otot kaki hancur. Ada 3 tipe, dimana tipe 1 terjadi pd bayi yang baru lahir. Sehingga pada bayi perlu dilakukan pemeriksaan untuk mengecek keadaan motoris sang bayi, yaitu:

1.       Pegang pada pergelangan dan jemarià apa bergerak dan menggenggam tangan kita? Kalo iya berarti normal   

2.       Dorong dan tarik kedua tungkaià maka akan terasa ada tidaknya tahanan

3.       Angkat tungkai kemudian lepaskanà yg pertama menyentuh tempat tidur berarti sisi kaki itu yg lumpuh

4.       Gelitikà ada refleknya ng,.. kalo ada berarti normal

Diagnosis

Untuk menentukan jenis kelumpuhan pd seorang anak termasuk spastic atau flaccid itu tdak mudah. Berikut ada beberapa penyebab kelumpuhan pada susunan saraf tepi, yaitu:

a.       Medulla spinalis : mielits transversa, Polio, dan trauma

b.       Akar saraf tepi: sindrom Guillain Barre

c.        Saraf tepi : neuritis infeksi atau kurang gizi dan trauma

d.       Sambungan saraf otot : Miastenia gravis dan distrofi

e.       Tangan : Erb’s palsy

Jika kita menemukan seorang anak dgn lumpuh layu, maka dibawah ni beberapa DDnya,…

1.       Polio : cenderung di ekstremitas bawah dan asimetris

2.       Guillain barre: suatu kelainan AFP yg sifatnya ascenderen (kaki-tangan)

3.       Mielitis

4.       Lain2 (yg poin a,b,c, diatas). Yuk, kita bahas satu2,.. J

Polio

Etiology : virus polio. Terjadi kerusakan sel pd sumsum tulang belakang. Manifestasi klinisnya ada 4,:

a.        infeksi asimtomatik atau disebut apparent polio : terjadi pada 90-95 % pasien tidak menyebabkan penyakit dan tidak adaperkembangan sequele.

b.       Poliomyelitis abortif : terjadi pd 4-8 % kasus, dgn sindrom seperti influenza nonspesifik pada 1-2 minggu stlh infeksi. Disertai malaise, fever, anorexia dan vomiting. Pada pemeriksaan fisik ditemukan pharingitis nonspesifik, abdominal n muscular tenderness dan weakness. Penyembuhannya komplit, tidak ada tanda kelainan neurologis dan tidak ada perkembangan sequele.

c.        Poliomyelitis non paralitik :  terjadi pd 1% pasien dengan gejala yg sama seperti poliomyelitis abortif, namun headache, nausea, n vomiting lbh sering. Terdapat kekakuan pada posterior otot leher. 2/3 dari anak2 tsb akan memiliki simptom yg durasinya sebentar antara minor illness (fase 1) dan major illness/ defek CNS (fase 2) shg dokter harus benar2 telliti, jgn sampai tidak memperhatikan gejala yg muncul sebentar ini, karena jika terlewatkan, maka CNS sang anak akan mengalami defek. Px. Fisik terdapat tanda nuchal-spinal dan kelainan pada deep n superficial reflexes.

d.       Poliomyelitis paralitik:  terjadi pd 0,1% pasien yg terinfeksi virus polio. Terdapat defek CNS yg berat.  Ada 3 jenis, yaitu:

1.       Spinal paralytic poliomyelitis : terjadi pd fase ke2  pd penyakit biphasic (2 fase), dimana fase pertamanya adalah yg abortive poliomyelitis. Pada  2-5 hari setelah fase 1 akan merasa baikan, namun setelah itu simtom sebelmnya akan muncul kembali dan disertai sakit otot yg berat dan penurunan fungsi sensoris dan motoris. Progresnya bervariasi, bisa paresis- paralisis. Pada pasien dgn paralisis sering disertai disfungsi kandung kencing.

2.       Bulbar Poliomyelitis : terjadi tanpa didahului apparent polio pada  spinal cord. Terjadi disfungsi pd nervus cranialis dan medullary center. Tanda klinisnya adl permasalahan pd traktus respiratorius, yaitu 1. Nasal twang saat bersuara atau nangis karena kerusakan palatum dan kelemahan pharyng, 2.ketidakmampuan untuk menelan dgn lembut, sehingga terjadi pnumpukan saliva, 3. Penumpukan sekresi faring, sehingga terjadi kesulitan dm inspirasi 4. Tidak bisa batuk, jadi kesusahan dalam mengeluarkan zat asing dari tenggorokan. 5. Deviasi palatum, liah, dan uvula 6. Regurgitas saliva dan cairan karena ada paralisis faring 7. Defek paa medulla sehingga laju pernapasan bermasalah 8. Paralisis pita suara 9.terdapat rope signà kelemahan otot hyoid

3.       Polioencephalitisà seizure, coma, spastic paralysis dangan peningkatan reflek.

Sindrom Gullain Barre

Adalah postinfectious polyneuropathy yang melibatkan hampir semua saraf motoris, namun terkadang juga melibatkan saraf sensoris dan autonom. Sindrom ini terjadi pada semua usia dan bukan penyakit herediter.  Ditandai oleh 2 hal yaitu degenerasi axon dan demyelinasi neuropathy. Infeksi awalnya terjadi pada sal. Gastrointestinal (campylobacter jejuni) atau sal. Respiratorius (Mycoplasma pneumonia). Manifestasi klinisnya yaitu demam , kelemahan yg terjadi pada ekstremitas bawah, dilanjutkan pada daerah badan (trunk), ekstremitas atas, dan akhirnya otot bulbar, sehingga pola ini disebut sebagai Landry Ascending Paralysis. Biasanya antara otot proksimal dan distal tjd scr simetris (namun ada juga yg asimetris, tjd pd 9% kasus). Reflek fisiologis negative, dapat disertai sesak nafas dan dpt meninggal bila terkena otot pernafasan, penyembuhan tjd pd 2-4 minggu seelah progresivitas penyakit berhenti. Namun, pd anak2 hampir selalu sembuh total.

Mielitis Transversa

Adalah penyakit dgn karakteristik kelemahan dan defek sensoris pada ekstremitas bawah. Penyebabnya adl infeksi virus ( byak kemungkinan; Epstein Barr,herper, influenza, rubella, mumps, dan varicella) namun lyme dan Mycplasma pneumonia juga bisa. Pathogenesisnya ada 3, yaitu cell mediated autoimmune response, direct viral invasion of the sinal cord dan autoimmune vasculitis. Manifestasi klinisnya seperti lumpuh layuh kedua tungkai, mendadak, lemas, reflek fisiologis dan patologis negative.

Ambil spesimen oleh orang yangberwenang

Tata laksana AFP

Laporkan

ditelusuri

Kelumpuhan

                                                                                                                   

                                       

à                             à                           à

Lakukan pemeriksaan lagi >60 hari

Lama waktu dari lab menerima specimen hingga keluar hasil <28 hari

Dikirim ke laboratorium dalam waktu kurang dari 3 hari

                             *specimen diambil 2 kali dalam jarak waktu antara2 pengambilan selama 24 jam

à                                                                   à                                                                                   à

Hasil :

1.       Jika hasil (+) : a. jika pemeriksaan adekuat dan benar, maka dapat diaporkan sbg AFP, b. jika inadekuat, namun ada kelumpuhan maka disebut compatible polio, dan harus dilakukan pemeriksaan yg adekuat lg.

2.       Jika hasil (-) :a. jika adekuat, berarti bukan kasus AFP, b. jika inadekuat diulang kembali.

 Berdasarkan kuliah dr.E.Siti Herini, Sp.A(K) , buku nelson paediatric